Избранные истории людей-бабочек

Мне уже неоднократно доводилось писать о людях, страдающих такой редкой генетической болезнью, как булёзный эпидермолиз, так называемых «людях-бабочках». Подробнее см. мои прежние публикации посвящённые данной теме. Я также неоднократно знакомил читателей с письмами, написанными, как самими этими людьми, так и их ближайшими родственниками, что стали известны, благодаря официальному сайту благотворительного фонда «БЭЛА». В настоящей же публикации хочу познакомить читателей с наиболее, на мой взгляд, яркими и пронзительными из этих историй.

Настя Копцева

Я ждала её не 9 месяцев. Я ждала её почти 10 лет. Бесплодие. Страшный приговор, но тогда я отдала себя всю любимой работе, старшему сыну (славу Богу, у меня уже есть мой сыночек) и семье.

И вдруг… Мне приснилась моя беременность. Мне в принципе никогда не снятся сны… А тут, отчетливо…девочка, моя девочка, ДОЧЕНЬКА!!! Я сделала десятки домашних тестов на беременность, все были положительные! Я продолжала сомневаться, этого ведь не могло быть, и даже по срокам, тесты делать было рано!

Я летала. Я знала, это будет Настя. Поехала и купила малюсенькие пинетки. Мне уже 36 и Я СНОВА БУДУ МАМОЙ!

В 12 недель – угроза выкидыша. Впереди было 26 недель полного обездвиживания. Я дышать старалась тихонько, это маленькое существо ДОЛЖНО было родиться!!!

В 38 недель решили срочно кесарить. Очень крупный плод и куча всего еще… Я лежала ночью и думала… Завтра! Завтра моя Настюшка появится на свет, как не важно все, что было со мной в этой жизни, как все мизерно… Завтра я буду счастлива абсолютно!!!

"Один из лучших роддомов России”. 09.06.2009, 9:45. Вот она, мое солнышко! 4510 гр, 53 см, 8/9 Апгар, АБСОЛЮТНО ЧИСТАЯ КОЖА!!! С эпидуралкой перестарались, давление за 200, капельница, реанимация… ерунда! Ребенок в норме! В моей руке телефон, муж уже скидывает Настины фотки по ммс, я не успеваю отвечать на звонки. Я счастлива, все позади. Впереди только бесконечное счастье!

На следующий день, по стенке иду в детское. Настька сопит, хомяк! " Когда дочку ко мне переведете?”- "Идите к себе в палату, вы еще слабы, молоком займитесь и окрепните, завтра поговорим!”

Это самое страшное завтра… "Я в норме. Переводите ребенка! ”- ”Сядьте! У вас были инфекции? А кто-нибудь из родственников болел какими-нибудь генетическими заболеваниями?» - "Почему вы спрашиваете? Где моя дочь? Что случилось?» Видно я уже кричала, не помню. Не было у меня предчувствия беды, я ведь была на пороге счастья.

В роддомовской тележке лежала моя дочь. Поверьте, НИЧЕГО СТРАШНЕЕ НЕ БЫВАЕТ. Ее животик – голое мясо… Я не могу передать, что я чувствовала, это передать невозможно. У меня и сейчас руки дрожат. Нет, это был не шок. Я просто в тот день умерла. Оглядываясь назад, я понимаю, я стала в этот день другой, в мою жизнь пришли новые цели и новая оценка моего собственного существования.

Мы оставались там еще три недели. Не хочу их вспоминать. Я стиснула зубы. Решила сохранить молоко. Кормить грудью не разрешили, значит, через бутылку! Что могу еще? В сеть, за информацией. Муж метался по Москве. Мы не могли понять, почему это с нами, за что???

Крик на весь этаж. Это Настя. Скребком снимают слизистую. Не годится, она еще больше покрывается ранами. Я убегаю в палату, я не могу этого вынести! Клеят катетер пластырем, снимают потом пластырь с кожей, пишут на карте красным фломастером «не клеить», и это случается еще не раз. Что-то постоянно капают. Я стою у кювеза И НИЧЕГО НЕ МОГУ!

А потом... Потом был приговор: буллезный эпидермолиз, и - куча всяких "не знаем", "наверное", "мы так думаем", "может быть"... Врачи буквально "гадали на кофейной гуще", ставили какие-то эксперименты. А мы метались, пытаясь найти хоть кого-то, кто мог бы ответить на наш вопрос: "Откуда все эти раны и волдыри, похожие на ожоги на теле нашей крохотули? И самое главное, ЧТО С НИМИ ДЕЛАТЬ?"

Каждая мама "бабочки” (именно так зовут во всем мире людей, страдающих буллезным эпидермолизом), поймет мои чувства. Кромешная безнадега и отчаянье.

А потом мне передали номер телефона Татьяны М., сказав: "У этой женщины сын, 14 лет, болен этой болезнью. У них все не так плохо, позвони!". Набирая Танин номер, я даже не подозревала, как это знакомство перевернет всю нашу жизнь. В тот день моя дочь родилась заново. Поверить Татьяне, да и кому бы то ни было вообще, было уже непросто.

"Все, что тебе здесь, в России, говорили врачи – неправильно..." – сказала Таня. КАК?!! Но выбора не было. Каждый день медперсонал оставлял, в прямом смысле, пугающие следы на теле нашей малышки. Я забрала дочь домой. Отказалась практически от всех врачей.

Осталась только Таня. Она приезжала и ругала меня за мрачное выражение лица, за нытье, за то, что комната похожа на лазарет и кофточки в этой "ужасной синьке" и каждый раз в шутку грозилась, что заберет у нас Настеньку, если мы не перестанем сжигать ей кожу этой самой синькой. Привозила незнакомые мне до тех пор перевязочные средства. Мы слушались ее и… О! ЧУДО! - Настя стала все лучше справляться с проявлениями болезни, начала улыбаться. Я перестала орать во всю глотку песни, чтобы заглушить ее крик во время перевязок, она доверилась мне и даже стала улыбаться и гулить, пока я все уверенней касалась ее тела при смене повязок. Для того, чтобы вместо «отпечатков пальцев” медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли, от тех ран. За первый месяц ее жизни ее коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить, КАК ЭТО МОГЛО БЫТЬ СДЕЛАНО ВРАЧАМИ? Ей сейчас 1 год и 8 мес. И я могу уверенно сказать, НИ ОДНОГО РУБЦА ОТ МОИХ РУК.

А дальше, опять же при помощи Тани, мы поехали во Фрайбург (Германия), в центр эпидермолиза. Мы сдали анализы, которые в России НИКТО и НИГДЕ не делает. Там же врачи сидели и по многу часов отвечали на наши вопросы, ЧТО и КАК нам делать. Тогда я поняла: мы должны сделать такое и в России. Нас очень много, - ТАК много, как я и не могла предположить, хоть заболевание и очень редкое.

Как Настя живет сейчас? Она жизнерадостная принцесса на горошине! Она голубоглазая красивая девочка с белокурыми кудряшками. Она любит все, что и другие дети. Она обожает общаться с детишками и с удовольствием сидит в коляске и радуется, что она с ними. Она сделала свои первые шаги. Любит петь и заставляет нас хлопать, когда жмет клавиши фортепиано. Она таскает за хвост наших йорков. Обожает своего старшего брата. Раны случаются, хотя мы организовали и продумали каждую мелочь вокруг нее, чтобы максимально избежать травмирования, что исключить в ее возрасте и с ее подвижным характером сложно. Я сажаю ее на колени за руль – она делает серьезное лицо и жмет на кнопки, крутит руль и произносит свое радостное «жжжжж”. Смотрит мультики, любит машинки, пирамидки и много всего еще! Я перестала обращать внимание на тех, кто буравит глазами мою дочь и видит ее одежду наизнанку. Ногти сошли, в Америке умеют делать новые и красивые. Она повзрослеет и перестанет себя травмировать. У меня есть знания, умения и желание каждую секунду облегчать и предупреждать возможные проблемы. Я изучила ее болезнь. Я понимаю, главное теперь – ее позитивная самооценка. А кто ей может в этом помочь, если не я?

Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я, не задумываясь, касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней никогда!!! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: СКОРО, ОЧЕНЬ СКОРО, ОНИ НАЙДУТ ЭТО ЧЕРТОВО ЛЕКАРСТВО!!!

Ищенко Лиза

Забеременеть мне удалось не сразу, но спустя некоторое время это наконец произошло! Я так ждала свою крошку! Боже, как я счастлива, – я стану мамой! Спасибо тебе, Господи, за это чудо! Мой первенец! Все 9 месяцев я дышать боялась, я так хотела этого малыша!

Но вот уже срок! Скоро, скоро появится мой маленький комочек, мое счастье!

На 40-й неделе начались схватки, всё произошло очень быстро. Моя девочка, моя Лизонька появилась на свет через 5 часов! 14 мая 2011 года – телефон обрывают родные, все звонят, муж переживает … но что? Что-то не так?! Я лежу на родовом кресле, моя малышка рядом на пеленальном столике – кричит. Почему мне не дают её в руки? Что происходит? Из за плохого зрения я не могла хорошо её разглядеть … Виднеются лишь красные ручки и ножки, может, это просто пятна? Это же не страшно, – успокаивала я себя. Все врачи сошлись, окружили мою малютку, перешептывались… Я ничего не понимала.

Потом все вышли, остался лишь педиатр и моя Лизочка.
– Ваша дочь нездорова, – сказал мне доктор, – у нее конечности рук и ног как будто в ожогах, кожа слезает от одного прикосновения. Мы подозреваем, что это врождённая апплазия кожи.

Я ничего не понимала, я даже говорить не могла, только слёзы рекой льются. Акушерка принесла мне телефон: множество пропущенных звонков, а я говорить не могла, не хотела… Земля уходила из-под ног.

Я рожала в посёлке Ягодное, Магаданской области.

Наутро Лизу увезли на вертолёте в г. Магадан. Пять дней я пролежала без своей девочки. Одному Господу известно, что происходило со мной в эти дни: все рожают, детские крики, мамочки радуются, а я одна со своим горем. Я хотела к своей девочке, к своей малышке, – душой, мыслями, сердцем я была только с ней. Спасибо медперсоналу, они успокаивали меня как могли, но как можно успокоить мать, у которой отобрали ребенка?! Все эти пять дней Лизуня моя пролежала в детской хирургии, поставили диагноз: «Буллезный эпидермолиз дистрофическая форма. Крепитесь мамочка, долго она не протянет… – говорили мне врачи, – В хирургии её нет смысла держать, это нужно лечит изнутри… Мы переводим её в ДКБ г. Магадана.»

В детской больнице меня уже ждали. В палате всё приготовленно, моя девочка – рядом, в кювезе, дотронуться невозможно. Доченька, кроха моя, ты так близко и так далеко от меня! Вся перемотана бинтами, обмазана пантенолом и облепиховым маслом…

На перевязке бинты отмачивали фурацилином, всё обрабатывали и снова перевязывали, но её кожа была так хрупка, что отрывалоась вместе с бинтами, и – крики, ее душераздирающие крики от боли. Бедная моя девочка! Меня просили выходить в коридор при перевязках, – я не находила себе места, хотелось помочь, но – как?!

Спустя неделю, из командировки вернулся зам. главврача Власов Андрей Борисович. Нам его Бог послал! Сразу же после осмотра он созвонился с Хабаровском и заказал нам чудесные повязки Урготюль. Он выискивал информацию о этой болезни где только это было возможно. Прислали повязки, и впервые за это время моя девочка спокойно уснула.

Малышка стала идти на поправку и так длилось почти 2 месяца. Делали запрос в г. Москву, – отказ. Согласился взять Хабаровск. Ещё два месяца мы пролежали в ДККБ г. Хабаровска, – всё это время Лиза лежала в реанимации… «Гемоглобин низкий, она не выкарабкается, - говорил мне врач, – готовьтесь…». Я слышала это почти каждый день, но верила, верила и знала, что всё будет хорошо!

Спустя 2 месяца, врачи мне её отдали, сказав, что это неизлечимо: «Смиритесь с этой болезнью, девочке и так было сделано более 50 наркозов. Перевязывать и ухаживать вам придется самой, больше нет просто смысла вас тут держать.»

Честно говоря, я и сама уже это все понимала. Лизонька, мы едем домой, к папе, скоро мы будем дома, всё будет хорошо.

В течение года мы с мужем практически не спали, постоянные боли мучили нашу девочку, мы пытались хоть как-то облегчить её боли, сами перевязывали, сами учились с ней обращаться. В детской поликлинике кровь на анализ взять не могут, да и, честно говоря, просто уже боятся, после нескольких неудачных попыток, так что контролировать даже уровень гемоглобина я не могу.

Заведующая поликлиники не видела нас практически год, пока я не обратилась за помощью к депутату областной думы. Только после этого лед тронулся: стали выписывать препараты, подаваться заявки в Департамент здравоохранения о необходимости бинтов и повязок на каждый месяц. В общем все как обычно для нашей  страны.

Сейчас нашей Лизоньке 1 год и 5 месяцев, мы еще не ходим, но стоим, пытаемся говорить, вылез первый зуб... Очень озорная и жизнерадостная девочка. Безумно любит маленьких деток, – столько радости и восторга! Ножки и ручки постоянно перевязаны, но она стойко держится! Сама помогает мне перебинтовывать её. Берёт тюбик с мазью и аккуратно пальчиком мажет себе ранки. Такая смышлёная. Из за болезни пальчики на правой ножке срослись, она даже боится опираться на эту ножку, – больно. Стоит выйти на улицу, – все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам в след, мол, посмотрите, ее наверно мама постоянно бьет! Но мы улыбаемся и с гордо поднятой головой гуляем по нашим любимым местам. Очень бы хотелось как можно скорее съездить во Фрайбург и сделать ей операцию, ну и, разумеется, обследовать ее, потому как даже диагноз у нас не стопроцентный.

Спасибо, что создали такой Фонд, для деток-бабочек, где можно всегда найти необходимую информацию, где тебе помогут всегда и подскажут. Это очень важно, ведь когда сталкиваешься с такой бедой, кажется, что никто не способен тебя даже понять, а здесь всегда знают как помочь!!!

Я верю, что скоро придумают лекарство, которое поможет всем деткам-бабочкам, чудеса случаются, это я уже точно знаю, ведь наши крохи живут и борются с таким тяжелым недугом. Всё будет хорошо!

Коршуков Павлуша

Павлуша родился с маленьким весом, половина тельца у него была без кожи. На второй день жизни его перевели в реанимацию, где он пробыл два месяца. Состояние было крайне тяжёлым. Врачи говорили, что проживёт он от силы один месяц. В реанимации его обрабатывали только зелёнкой и облепиховым маслом по нескольку раз в день. Когда Павлуше исполнился месяц, его окрестили. Батюшка приходил в реанимацию. Крестик, к сожалению, Павлуша носить не может, он висит над его кроваткой.

После выписки из больницы Павлушу возили на обследования и консультации в Челябинск, Екатеринбург, Москву, где подтвердили диагноз и дали рекомендации по уходу, объяснив, что данная болезнь неизлечима.

Сейчас Павлуше уже десять лет. Это очень умный, добрый и терпеливый мальчик. Все, кто общался с ним хотя бы раз, говорят, что он ангельский ребёнок. Даже взрослые больные люди после общения с Павлушей говорят, что они по-другому стали смотреть на свою болезнь, и у них появляется надежда, что всё будет хорошо. От него исходит столько доброты и терпения, что находясь рядом с ним по-другому смотришь на жизнь и на её невзгоды.

До трёх лет Павлуша жил с мамой и папой. Сейчас постоянно живет с бабушкой и дедушкой. Папа работает, живёт отдельно, но каждый день после работы приходит к сыну. О матери ничего неизвестно. Дедушка тоже работает, так что Павлуша больше находится с бабушкой.

Болезнь протекает очень тяжело, - непрекращающаяся череда пузырей и ран. Деформированы ручки и ножки, нет ногтей и частично волос, зубов. Из-за деформации ручек Павлуша не может сам себя обслужить. За ним нужен постоянный уход.

День начинается с обработки ран, которых с каждым днём все больше, и заживают они очень медленно. Так рана на спинке не заживает уже полгода.

Обрабатываем раны фурацилином, хлоргексидином. Накладываем мази Бепантен плюс, левомеколь, радевит. Пользуемся стерильными марлевыми салфетками и бинтами. К сожалению больше ничего в аптеках у нас нет.

После обработки Павлуша кушает. Ест только протертую жидкую пищу, кусочки не проходят в пищевод. Пищу разбиваем блендером затем протираем через сито. Еще спасает детское мясное питание «Тема», которое Павлуша очень любит. Еще любит каши, соки, печенье. На ужин обязательно – творожок.

Гулять зимой ходим редко, т.к. одежек приходится одевать много, и они прилипают. Летом живём на даче. Там он целый день на воздухе. Из-за деформирования ножек Павлуша очень плохо ходит. Зимой возим на санках, летом – хуже. Придётся к лету покупать инвалидное кресло-каталку.

Павлуша учится в четвертом классе на домашнем обучении, он отличник. Два года подряд его от школы награждают премией за отличную учебу. Павлушина фотография висит на школьной доске почёта. У нас очень хороший преподаватель. Ребята из класса приходят к Паше в гости. Вместе с классом мы ездим на экскурсии, на праздники, в театры. Очень любит музыку, особенно группу «Любэ» и Николая Расторгуева – это его кумир. Любит компьютер и неплохо с ним обращается: сам в Интернете находит себе игры. Любит фантастику, конструктор «Лего». С папой собирает конструкции т.к. самостоятельно сделать не может из-за деформации рук.

Павлуша не по годам очень много понимает в жизни, но основной его вопрос - когда закончится эта болезнь?

 У нас прекрасный врач педиатр Татьяна Кузминична Рождественская. В поликлинике к Паше относятся очень хорошо, с пониманием. Все специалисты принимают Пашу без очереди и без талонов, и всё это – благодаря нашему врачу.

Самая главная проблема – это перевязочные средства. К сожалению, то, что есть в наличии, очень слабо помогает, особенно если раны на спинке.

Доценко Дима

Из письма Димы:

«…Мне 15 лет. Я в семье второй с таким же заболеванием. Мой старший брат умер от рака кожи. Моя мама по профессии фармацевт, но так как моё здоровье ухудшается, скоро мама будет увольняться… Мой папа водитель. Моим родителям 47 лет.

У меня постоянно всё болит, я каждый день пью обезболивающие таблетки, у меня очень часто температура 37.2, и я почти ничего не вижу правым глазом.. А ещё я очень плохо сплю – даже со снотворными засыпаю только под утро… Ещё у меня всю жизнь чешется спина, а периодически – и все остальные части тела.

Я с мамой несколько раз лежал в Москве на Ленинградском шоссе 117, но там тоже никакого облегчения нет…»

Здравствуйте!

Пишет Вам Елена Доценко, я воспитываю ребёнка страдающего врождённым буллёзным эпидермолизом . В первые часы после рождения у сына появились большие пузыри на левой ноге , кистях, мелкие пузыри на лице, в слизистой, ребёнок часто срыгивал. Диагноз: «токсическая нефропотия и буллёзный эпидермолиз».  Ребёнок направлен на лечение в ДРБ г. Сыктывкара, где было проведено обследование и назначен курс лечения: глюкозо-солевые растворы в/в, антибиотики, церукал, кавинтон, люминал, бифидумбактерин, повязки на раны с Левомиколем.

До года рос и развивался по возрасту, с периодическими обострениями основного заболевания. В три месяца было сделано УЗИ почек – диагноз: «мочекаменная болезнь обеих почек». Затем неоднократно лечились в ДРКБ г. Москвы в аллергодерматологическом отделении, наблюдались у профессора Г.Короткого, проходили курсы лечения, но улучшения у нас не было.

Условия проживания невыносимы: общая палата с детьми, страдающими другими заболеваниями, где дети бегают , резвятся… Приходилось быть очень внимательным, чтобы никто не пнул, не травмировал, не бегал по кровати ребёнка; питание ужасное, туалет – далеко от палаты по общему коридору, идти очень тяжело, а пятнадцатилетнему мальчику в горшок – уже неудобно.

В настоящее время беспокоит зуд, который плохо снимается медикаментами. На теле и конечностях эрозии, глубокие и мокнущие язвы, одни долго и трудно заживают, другие быстро появляются. Часто высокая температура, воспаляются глаза – правый видит очень плохо, левая нога (стопа) короче правой, трудно ходить, левой ногой ходит на носочке. Очень плохо спит – со снотворным засыпает только под утро, а я работаю с 8-ми а иногда и с 7 утра, поэтому приходиться рано его поднимать, перевязывать раны, умывать, кормить, потому что бабушка не может этого сделать по состоянию своего здоровья.

Диме очень тяжело вставать, а мне приходиться работать по 12 часов через день так как много денег уходит на лекарства и прочие потребности ребёнка. К сожалению придётся увольняться, так как и ребёнка жалко, и у самой уже нет сил и здоровья: это мой второй ребёнок с таким же заболеванием. Старший сын умер в возрасте 18 лет и пяти месяцев...
Очень прошу Вас помочь медикаментами и лечением!

Кунигель Лиза

Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.

Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...

Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей ее медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!

За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).

После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обеих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!

Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.

У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.

И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!

К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г. Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого.

________

Про Лизу Кунигель кое-что скажем ещё. Вот какой пронзительный человеческий документ мне также удалось отыскать в Интернете, на сайте программы «Человек и закон»:

«В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.

На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».

Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.

-Поиграй? - предлагает мама.

-Не хочу.

-Может, порисуешь?

-Неинтересно.

Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.

После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.

В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».

У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.

Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.

Девочка неизлечима, но хочет жить»

В статье «Размышления о людях-бабочках» я писал относительно только что приведённого материала: «Я сам видел репортаж той программы, посвящённый этой девочке. Помню, как там ещё говорилось про то, как ей бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»».

Рома Бордаков

А ведь все когда-нибудь измениться,
Мир перевернется и станет совсем не черно-белый.
Будет меньше старых воспоминаний и ощущений.
Будет только будущее. Счастливое и беззаботное,
Как раньше, как в детстве…..

Здравствуйте! Меня зовут Юлия Бордакова, и я хочу рассказать свою историю. Четыре года кошмара, в котором я жила. Мало кто знает, как я жила. Многие даже не догадывались, что моя «ВЕСЕЛОСТЬ» это только маска. Почему это произошло именно со мной, с виду сильная, непокоримая, но с ума схожу именно я. Все изменилось в один момент, когда родился он - мой сын Ромка. Это просто взрыв мозга. Поседела и постарела на пару лет точно. Слезы, сплошные слезы каждую ночь. Все эти годы жила, не зная покоя, один только страх - потерять его…

Утро. Пятница. Повезли на экстренную операцию - кесарево сечение. Узнала, что с ним, что - то не так на пятые сутки, так как сам лежала в реанимации из-за давления и мне ничего не говорили. Его увезли в другой город в областную больницу. Я здесь – он там.

Когда меня привезли к нему и показали, я не могла, ничего понять…лежит маленький комочек, глазки, словно васильки, а вот кожа…Боже, что с ней? На ногах ее вообще не было, весь в пузырях, все в крови. Вот тут меня настиг ужас. Врачи предложили написать отказную бумагу. Но о чем они говорили, я в тот момент смутно понимала. В голове были мысли: «Едем домой собираем сумку и назад к малышу, надо лечить, надо поднимать». Тогда я еще не знала, что буллезный эпидермолиз – это не излечимая болезнь.

Приехала на следующий день. Хотела взять на руки, но тут подошел врач и стал объяснять: «Его нельзя брать на руки, нельзя пеленать и вообще лишний раз лучше не прикасаться, так как кожа очень ранимая и при малейшем давлении может либо слезть, либо выскочит пузырь». Вот тут я поняла все «прелести материнства» на руки не взять, грудью не покормить. «Маленький мой, сколького ты лишаешься!» - не выходило у меня из головы. Ничего нельзя!!!…Только обрабатывать – вскрывать пузыри и мазать синькой (большего нам ничего не могли предложить). От переливания крови становилось не много лучше. Но последствия были ужасные, так все трубки прилепляли на лейкопластыри, после чего отдирали его вместе с кожей. Обрабатывались по нескольку раз в день, при этом причиняя своему ребенку нестерпимую боль, от которой он орал так, что слышала вся больница. И вместе с ним выла я, от чего становилась еще хуже.

Меня не понимает никто. Говорят: "забей на всё и живи сегодня”! Живи…, а что будет завтра? Они не были на моём месте, они не знают как это всё давит… ни о чем больше не можешь думать… и разговариваешь сама с собой… ищешь ответы на свои вопросы… и не находишь (Как иногда хочется биться головой об стенку, от отчаяния и безысходности!) Скорее бы всё это закончилось, хоть в какую-то сторону! Так прошла неделя.

Наутро подошла медсестра и говорит: «Либо ты прекращаешь выть, либо вы так вообще не выкарабкаетесь… Вам тут лежать и лежать, а ты все воешь, пойми, он все понимает и все чувствует и оттого, что ты воешь ему еще хуже. Он должен чувствовать поддержку и защиту». Послушалась, стала при перевязках стихи ему рассказывать и песни напевать. Вот не поверите, мой Ромка на все происходящее призадумался и стал меня слушать, а его крики постепенно сходили на нет. Нас выписали через два месяца. Мы приехали домой, и началась совсем другая жизнь. Мой Ромка чувствовал уже не только мою поддержку, но и папину, и бабушкину, и дедушкину.

Конечно, не все так просто потом было. Были и осложнения и очередные больницы, в которых нам не могли помочь, из которых мы сбегали с еще большими болячками. Роман подрастал, все больше спотыкался и падал, от чего болячек было столько, что просто ужас. Я честно старалась держаться, не вешать нос, как говорили мне, верила в лучшее. Я старалась никому не рассказывать, кому нужны мои проблемы? Депрессия, постоянная депрессия, вот мой вечный спутник думала я. Так мы и жили – перевязывались - падали и снова перевязывались и так каждый день.

Но потом у меня появились друзья (у них детки, как мой Ромка), которые стали объяснять, как правильно нужно обрабатывать и какими лучше перевязочными средствами пользоваться и куда стоит обратиться, чтобы поддерживать нашу болезнь. Благодаря им, я обрела поддержку и уверенность в своих силах. Теперь я знаю, что наша семья не одна со своей бедой, нас много, а главное что все мы вместе и держимся друг за друга. Жить стало гораздо легче. Я теперь все больше улыбаюсь, а вместе со мной и все родные. И теперь появилась маленькая, но надежда, что когда-нибудь изобретут лекарство от этой страшной болезни БЭ. Вот теперь только так и стараемся жить, только на позитиве. И пусть еще предстоит многое пережить, я рада, что у меня есть мой Ромка, не смотря на его недуг. И я не знаю как бы жила, если бы его не было…

__________________

Источник – сайт благотворительного фонда «БЭЛА»  (Буллёзный Эпидермолиз, Лечение и Адаптация) - http://deti-bela.ru/

Другие произведения автора:

Оркестр

Крым наш!

Я - пораженец